Lymfedém (mízní otok) je způsoben nedostatečnou drenážní funkcí lymfatického systému. Oproti jiným otokům je pro něj charakteristická vysoká koncentrace bílkovin, které nejsou v důsledku snížené funkce lymfatického systému odstraňovány z tkání (viz funkce lymfatického systému) a v důsledku snížené proteolytické aktivity nejsou hromadící se bílkoviny rozkládány (proteolýza = rozkládání bílkovin proteolytickými enzymy na menší molekuly - peptidy a aminokyseliny). Jedná se o tzv. nízkoobjemové městnavé lymfatické selhání.

 

I když nedochází ke zvýšení lymfatické nálože, nebo-li ke zvýšené tvorbě mezibuněčné (intersticiální) tekutiny, porušený lymfatický systém  není schopen ani normální množství mezibuněčné tekutiny odstranit. 

Lymfedém má chronický obvykle zhoršující se celoživotní průběh. Edémová tekutina bohatá na proteiny stagnuje ve tkáni. Doprava imunitních buněk do lymfatických uzlin probíhá pomalu. Patologický obraz chronického lymfedému odpovídá obrazu chronického zánětu, který je charakterizován fibrotizací měkkých tkání včetně tkáně tukové.

Nemocný s lymfedémem má zhoršenou pohyblivost postižené krajiny s kosmetickým defektem, může mít opakované zánětlivé komplikace lymfedémem postižené kůže a podkoží. To vše vede k výraznému psychosociálnímu handicapu s častou pracovní neschopností event. až invalidizací. V neposlední řadě může dojít v postižené tkáni k nádorovému bujení (lymfangiosarkom nebo-li Steward-Tréves syndrom).

Úspěšnost léčby a zejména snížení rizika komplikací je dána co nejčasnějším zahájením léčby na specializovaných pracovištích - lymfocentrech.

Z hlediska vývojového (ontogenetického) je lymfatický systém starší než uzavřený systém krevní. Nepřehlédnutelný klinický příznak poruchy lymfatické drenáže – elefantiázu – popsal již před 4500 lety Ind Dranwantar. Skutečnost, že v našem těle existují lymfatické  cévy a lymfatické uzliny byla pravděpodobně známa již Hipocratovi (460-377 p.Kr.). Lymfedémem trpí v současné době kolem 250 milionů lidí na světě.

 

Popis nemoci

Lymfedém je nebolestivý, bledý otok, který je zpočátku měkký a v pozdějších stadiích tuhý. Měkké tkáně propadají vazivové přestavbě - fibróze. Otok postihuje všechny měkké tkáně, které nejsou dostatečně lymfatickým systémem drénovány.

Stázou lymfy dochází k poškození chlopní a endotelu lymfatických cév, zvyšuje se jejich propustnost, zpomaluje se tok lymfy a vznikají lymfatické (bílkovinné) zátky. Následkem  prosáknutí tkání a městnajících bílkovin a fibrinu se zmnožují vazivové buňky (fibroblasty), dochází k novotvorbě krevních cév, přibývá buněk typických pro chronický zánět. Nakonec se zvětšuje počet kolagenních vláken a začíná sklerotická přestavba tkáně. Všechny tyto mechanismy se navzájem umocňují a vedou k bludnému kruhu onemocněníPokud otok a vazivová přestavba kůže a podkoží pokračuje, dojde až k elefantiáze, tedy  „sloní noze“. Elefantiáza se vyvine nejčastěji na dolních končetinách. Postiženy však mohou být i horní končetiny s maximem v oblasti hřbetu ruky a předloktí, obličeje (víčka, čelo, rty, uši, nos) nebo genitálu (šourek, penis,  zevní rodidla).

Nejvýraznější je otok v oblasti kůže a především podkoží. Kůže je suchá, hyperkeratotická a může mít vzhled pomerančové kůry.

V latentní fázi lymfedému, kdy nedostatečná lymfatická drenáž je již přítomna, ale otok ještě není klinicky prokazatelný, si postižení mohou stěžovat na pocit tíhy, bolesti, omezené funkce a únavnosti, pocit pálení a napětí v postižené končetině.

Na prstech a nártu dolních končetin po mnoho let trvajícím lymfedému, se mohou objevit bradavičnaté útvary splývající do plochy, které se nazývají lymfatickou verukózou (verrucosis lymphostatica).

Na kůži se mohou tvořit drobné puchýřky )chyloderma)z nichž po prasknutí vytéká lymfa (lymforeou). Lymfa však může vytékat i z neporušené kůže. 

Onemocnění bývá často komplikováno růží (erysipelem).

 

Akutní lymfedém  vzniká obvykle  jako bezprostřední reakce na úraz, zánět, operaci nebo ozáření. Jedná se tedy  o sekundární lymfedém. Není však vyloučena i akutní dekompenzace primárního lymfedému, který do té doby byl klinicky němý nebo se projevoval zcela bezvýznamnými epizodami prosáknutí měkkých tkání nejčastěji na dolních končetinách. K dekompenzaci nejčastěji dochází  v důsledku úrazu nebo přetížení, po proběhlém zánětu nebo alergické reakci.

Chronický lymfedém  je charakterizován  pozvolným nástupem, bez akutní epizody otoku. Diagnostikujeme jej nejčastěji u primárního lymfedému, kde v důsledku vrozené poruchy lymfatického systému se klinický obraz vyvíjí i mnoho let. U sekundárního lymfedému  se může chronický  lymfedém objevit v průběhu dekompenzace latentního stádia.

Fibróza (vazivová přestavba) měkkých tkání se vyvíjí u chronického lymfedému jako konečné stádium chronického zánětu a navazujících patologických procesů pojivové tkáně Je charakterizována hromaděním materiálu, který je směsí dvou typů vláken (mikrofilament). Prvá  mikrofilamenta 1-2 nm v průměru, rigidní a krátká,  pravděpodobně  představují spíše abnormální produkt fibroblastů než degenerovaný kolagen.

Druhá jsou hyalinní mikrofilamenta 5-10 nm v průměru, která nejsou rozkládána hyaluronidázou nýbrž částečně jsou rozkládána trypsinem. Zda-li je hyalin produktem degenerovaného kolagenu nebo patologickým buněčným produktem chronického zánětu, není dosud prokázáno.

Relativní množství kolagenu při fibróze stoupá. Elastická vlákna mizí.

Dilatované lymfatické cévy obklopené granulofilamentózní substancí jsou řídké. Vtokové chlopně jsou obvykle otevřené a chlopně uvnitř cév se zkracují v důsledku fibrózy jejich skeletu.